Stevens-Johnson syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er potentielt livstruende hudreaktioner forårsaget af en unormal immunrespons på medicin eller infektioner. Betingelserne begynder typisk med feber og influenzalignende symptomer efterfulgt af svær blæredannelse i hud og slimhinder. Hvis det ikke behandles med det samme, kan SJS og TEN forårsage svær ardannelse, synstab, organsvigt og endda død.
Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse omfatter et sygdomsspektrum kaldet SJS / TEN. Af de to tilstande er SJS mindre alvorlig. Mens begge har lignende immunologiske årsager, adskiller de sig fra den involverede procentdel af huden.
Per definition:
- SJS involverer mindre end 10% af kroppen.
- SJS / TEN involverer mere end 10%, men mindre end 30% af kroppen.
- TEN involverer mere end 30% af kroppen.
SJS er en sjælden tilstand med en årlig forekomst på omkring 2,6 til 6,1 tilfælde pr. En million mennesker. TEN er endnu sjældnere med en årlig forekomst på mellem 0,4 og 1,2 tilfælde pr. Million. Voksne er mere berørt end børn, mens kvinder er dobbelt så tilbøjelige til at opleve SJS eller TEN end mænd.
Symptomer
Generelt manifesterer SJS og TEN sig med influenzalignende symptomer i de tidlige stadier. Inden for et par dage vil huden udvikle blærende og skrælende udslæt. De indledende symptomer har tendens til at vare fra en til tre dage og inkluderer typisk:
- Hovedpine
- Feber
- Ondt i halsen
- Hoste
- Brændende eller kløende øjne
- Træthed
- Muskelsmerter
- Ledsmerter
- Diarré
- Kvalme
- Opkast
De indledende symptomer vil til sidst give plads til en intens brændende fornemmelse på huden. Dette efterfølges af forekomsten af røde eller lilla læsioner på op til en tomme i størrelse, som regel starter i ansigt, bagagerum, arme og / eller ben.
I løbet af minutter og timer begynder udslættet at sprede sig, blister og skrælle og udsætter store pletter af rå og grædende hud. Smertefulde læsioner og sår vil hurtigt dannes i munden og endda slimhinderne i næsen, øjenlågene, kønsorganerne og anus.
Udviklingen af SJS / TEN-symptomer betragtes som en medicinsk nødsituation.
Komplikationer
Komplikationer af SJS og TEN er almindelige, hvis behandlingen er forsinket. Selvom der søges behandling, kan TEN forårsage ødelæggende sygdom over en kort periode og forårsage samme niveau for skade som en andengrads forbrænding.
Nogle af de mulige komplikationer af SJS og TEN inkluderer:
- Hurtig og svær dehydrering
- Akut underernæring
- Massive hudinfektioner
- Lungebetændelse
- Akut respiratorisk nødsyndrom (ARDS)
- Mave-tarmsår og perforering
- Hornhinde ardannelse og synstab
- Sepsis og septisk chok
- Større organsvigt
Årsager
Mens SJS og TEN normalt skyldes en reaktion på medicin eller infektion, har så mange som en tredjedel af tilfældene ingen kendt årsag. Af dårligt forståede årsager vil eksponering for disse midler udløse et unormalt immunrespons, hvor immunceller, herunder CD8 T-celler, pludselig målretter mod og angriber hudceller, især dem der kaldes keratinocytter.
Medicin
Medicin forbundet med SJS og TEN inkluderer:
- Antikonvulsiva, især Tegretol (carbamazepin), Luminal (phenobarbital), Lamictal (lamotrigin) og Dilantin (phenytoin)
- Aloprim og Zyloprim (allopurinol) anvendes til behandling af gigt og nyresten
- Sulfonamidantibiotika som Bactrim (sulfamethoxazol-trimethoprim), Azulfidin (sulfasalazin), Gantrisin (sulfisoxazol) og penicillin
- Viramune (nevirapin) anvendes til behandling af HIV
- Smertestillende midler som Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminophen) og Aleve (naproxen)
SJS / TEN er ikke som en lægemiddelallergi, der kan forekomme efter en enkelt dosis. Tilstanden er generelt forbundet med kontinuerlig og kumulativ eksponering for en medicin over tid. SJS- og TEN-symptomer udvikler sig ofte inden for 10 til 14 dage efter påbegyndelse af en lægemiddelterapi, men kan tage uger.
Infektioner
Et antal infektioner kan udløse en SJS- og TEN-episode, herunder:
- Coccidiomycosis
- Cytomegalovirus
- Difteri
- Epstein-Barr-virus
- Herpes zoster-virus
- HIV
- Hepatitis
- Lupus
- Kusma
- Lungebetændelse (især forårsaget af Mycoplasma pneumoniae)
Genetik
Det antages, at genetik bidrager væsentligt til en persons disposition for SJS / TEN. Mutationen af visse gener, der er centrale for immunresponset, især det humane leukocytantigen B (HLA-B-gen), er blevet impliceret. Af ukendte årsager vil visse immunologiske "udløsere" overstimulere immunsystemet og sætte HLA-B genet i overdrive.
Dette kan forklare, hvorfor mennesker med HIV for eksempel har større risiko i betragtning af, at HLA-B-genet er forbundet med immunstyringen af virussen.
På trods af at HLA-B-mutationer ofte findes hos mennesker med SJS og TEN, vil ikke alle med disse genetiske anomalier udvikle tilstanden, selv når de udsættes for de samme udløsere. Dette antyder, at miljøfaktorer også kan bidrage.
Diagnose
Diagnosen SJS og TEN er baseret på både de fysiske symptomer og procentdelen af hudinddragelse. Under en undersøgelse vil din læge lede efter det såkaldte Nikolsky-tegn, et dermatologisk fund, hvor let gnidning af huden får det yderste lag til at skrælle væk som pergament.
En hudbiopsi er nyttig, men det kræves ikke for at returnere en positiv diagnose.
Lægen vil også gennemgå din sygehistorie (inklusive de lægemidler, du tager) for bedre at bestemme årsagen til reaktionen. Yderligere test kan bestilles, inklusive blodprøver, kulturer eller røntgenstråler, hvis årsagen menes at være smitsom.
Differentialdiagnoser
For at sikre den korrekte diagnose skal lægen udelukke alle andre mulige årsager til symptomerne. De forskellige diagnoser kan omfatte:
- Bulløst stofudbrud (en lægemiddelallergi præget af blærer)
- Kemisk forbrænding
- Toksisk shock syndrom
- Bulløs pemfigoid (en autoimmun blærer sygdom)
- Paraneoplastisk pemphigus (en kræftrelateret autoimmun blærer sygdom)
Behandling
Hvis du er diagnosticeret med SJS eller TEN, skal du indlægges på en forbrændingsenhed eller intensivafdelingen (ICU). Behandlingen vil være den samme som for et brændoffer og kan omfatte:
- Umiddelbar seponering af den mistænkte medicin
- Coole komprimerer, medicinske salver og bandager til behandling af vabler
- Intravenøs hydrering
- Intravenøse antibiotika for at forhindre bakteriel infektion
- Immunundertrykkende midler som Sandimmune (cyclosporin) eller kortikosteroider
- Smertestillende medicin
- Et fodringsrør, der potentielt kan hjælpe med ernæring
- Øjenpleje fra en øjenlæge, hvis det er nødvendigt
I alvorlige tilfælde kan en procedure kaldet plasmaferese udføres for at filtrere CD8 T-celler og andre immunceller fra blodet.
Prognose
Gendannelse kan tage uger eller måneder afhængigt af hvor alvorlige dine symptomer var.
Undersøgelser tyder på, at omkring 5% af mennesker med SJS vil dø som følge af sygdomskomplikationer, mens hvor som helst fra 30% til 35% af mennesker med TEN vil dø. Mange af disse dødsfald er relateret til forsinket behandling, mens andre simpelthen er et resultat af den udbredte vævsskade og ledsagende medicinske tilstande.
De, der kommer sig, kan opleve yderligere helbredsproblemer, der involverer hud, øjne, lunger og andre organsystemer.
Hud
På grund af det omfattende hudinddragelse kan mennesker med SJS og TEN have permanent ardannelse, misfarvning eller misdannelse af huden.
Øjne
Mellem 50 procent og 90 procent af mennesker vil udvikle øjenproblemer efter et anfald af SJS eller TEN. Disse kan omfatte tørre øjne syndrom, indgroede øjenvipper, lysfølsomhed og keratitis (hornhindebetændelse). Hornhindeardannelse kan forårsage betydeligt synstab og i sjældne tilfælde blindhed.
Mund og tandkød
Xerostomia (mundtørhed), tandforfald eller tandkødsinfektioner er almindelige efter SJS og TEN. Små børn kan have problemer med den måde, deres tænder vokser på, eller udvikle abnormiteter i tændernes rødder.
Lunger
Skader på lungerne efter et anfald af SJS eller TEN kan føre til kronisk bronkitis, kronisk bronchiolitis, bronchiectasis og andre obstruktive lungesygdomme.
Mentalt helbred
Stemningsforstyrrelser som angst og depression er ikke ualmindelige efter at have haft SJS eller TEN. Meget af dette kan være forbundet med det fysiske traume og kølvandet på tilstanden. Psykiatrisk pleje sammen med følelsesmæssig støtte og passende lægemiddelterapi kan være nødvendig for at forbedre din langsigtede mentale sundhed.